心肌病是一组异质性心肌疾病，其病因多样、临床表型复杂凯时kb88官方注册账号，严重时可导致患者心源性猝死和心衰，给全球带来了巨大的健康负担凯时kb88官方注册账号。尽管如此，中国尚未开展全国范围内卫生机构心肌病管理能力的研究，我们对中国心肌病的整体情况，包括医院应对心肌病的能力等知之甚少凯时kb88官方注册账号。

　　为此，国家心血管病中心心肌病专科联盟（CSA-NCCD）开展了一项心肌病的全国性调查研究凯时kb88官方注册账号凯时kb88官方注册账号，旨在评估2017-2021年门诊和住院就诊的心肌病患者特征，并评估中国大陆地区不同地理经济区域三级医院对这些疾病的管理能力。该调查结果于近日发表于《柳叶刀-区域健康（西太平洋）》子刊凯时kb88官方注册账号。

　　研究发现，2017-2021年中国心肌病疾病负担显著增加，不同医院的心肌病管理能力因医院行政级别和所在地区经济水平的不同而存在显著差异凯时kb88官方注册账号，迫切需要优化医疗资源配置。

　　2017-2021年，全国66家医院的心肌病门诊和住院人数有所增加凯时kb88官方注册账号。门诊就诊量从2017年的10.9万人次增加到2021年的15.1万人次凯时kb88官方注册账号凯时kb88官方注册账号，增幅为38.6%（95%CI：38.3%–38.9%）凯时kb88官方注册账号。

　　受疫情影响，2020年心肌病就诊量同比下降，但2021年又恢复了增长趋势。

　　肥厚型心肌病（HCM）和扩张型心肌病（DCM）是医院就诊最常见的心肌病类型凯时kb88官方注册账号，占门诊和住院病例的90%以上。

　　HCM和DCM的门诊就诊比例相似，但DCM的住院比例约为HCM的两倍。值得注意的是，从2017年（26.3%）到2021年（31.1%）凯时kb88官方注册账号，HCM的住院患者比例逐步上升。

　　致心律失常型心肌病（ACM）、限制性心肌病（RCM）和左室致密化不全（LVNC）的门诊和住院比例均在2.1%~3.6%之间。

　　此外，大多数因心肌病就诊的门诊和住院患者为中年（41-60 岁）和老年（年龄＞60 岁）患者凯时kb88官方注册账号。门诊就诊（2017年66.3%，2021年65.8%）和住院就诊（2017年68.2%凯时kb88官方注册账号，2021年67.6%）的心肌病患者均以男性为主（图2）凯时kb88官方注册账号。

　　中国大陆大多数三级医院都配备了心肌病评估的基本设施，但更先进复杂的诊疗手段（应用率较高凯时kb88官方注册账号凯时kb88官方注册账号凯时kb88官方注册账号，80.3%~90.9%）并未完全普及凯时kb88官方注册账号凯时kb88官方注册账号。

　　负荷超声心动图、心肺运动试验（CPET）凯时kb88官方注册账号、心脏磁共振（CMR）、晚期钆增强（LGE）-CMR或心脏CT检查的覆盖率分别为80.3%、83.3%、90.9%、87.9%和92.4%。

　　核医学在中国极大地促进了心肌病的诊断和鉴别诊断。相比之下，核成像的覆盖率较低：99mTc-甲氧基异丁基异腈单光子发射型计算机断层显像/CT（99mTc-MIBI-SPECT）凯时kb88官方注册账号、99mTc-焦磷酸盐（99mTc-PYP）单光子显像和18F-氟-2-脱氧葡萄糖（18F-FDG）正电子发射断层扫描（PET）/CT的覆盖率分别为72.7%、60.6%和53.0%。

　　99mTc-PYP被批准用于经甲状腺素型心脏淀粉样变性的无创评估，极大地促进了核医学在心肌病诊断中的应用。2019年99mTc-PYP首次在中国实施，本调查显示60.6%的三级医院可实施该技术凯时kb88官方注册账号。虽然核医学在中国仍有较大的改进空间，但其极大地促进了中国心肌病的诊断和鉴别诊断凯时kb88官方注册账号。

　　组织病理学检查是诊断心肌病的金标准，主要包括心肌内活检（EMB）和病理学检查凯时kb88官方注册账号。虽然83.3%的医院可进行心肌病的病理学检查凯时kb88官方注册账号，但仅51.5%的医院能进行EMB。

　　分子诊断技术有助于确诊或鉴别心肌病。本调查显示，能进行基因检测（本院或第三方检测机构）、α-半乳糖苷酶（α-Gal）活性检测、α-葡萄糖苷酶（GAA）活性检测和单克隆蛋白筛选轻链淀粉样变性的医院分别占93.9%、80.3%凯时kb88官方注册账号、75.8%和84.8%凯时kb88官方注册账号凯时kb88官方注册账号。

　　心源性猝死预防是心肌病管理的基石。本调查显示凯时kb88官方注册账号，＞90%的医院配备了单室/双室起搏器和植入式心律转复除颤器（ICD），并能够提供心脏再同步化治疗（CRT）。

　　室间隔减容术（SRT）是HCM的特异性治疗方法凯时kb88官方注册账号，69.7%的医院可通过介入进行治疗凯时kb88官方注册账号，62.1%的医院可采用手术方式治疗。

　　对于严重心衰患者，45.5%的医院可进行左心室辅助装置（LVAD）植入治疗，30.3%的医院可进行心脏移植治疗。

　　心脏康复治疗有助于心肌病的二级预防。本调查显示，可为心肌病患者提供运动处方凯时kb88官方注册账号凯时kb88官方注册账号、患者教育或心理干预的医院占比分别为72.7%凯时kb88官方注册账号、62.1%和62.1%凯时kb88官方注册账号，提示心脏康复严重不足，应进一步探索并实施合适的员工培训和患者教育计划。

　　为了向患者及高危家族成员提供最佳护理凯时kb88官方注册账号，应进行心肌病综合管理凯时kb88官方注册账号，其不仅包括专业诊疗，还应包括多学科团队的支持。然而，仅1/3的医院设立了专门的心肌病诊疗科室凯时kb88官方注册账号，仅75.8%的医院建立了多学科会诊系统凯时kb88官方注册账号，仅77.3%的医院能够进行常规患者随访凯时kb88官方注册账号，这些数字并不理想，提示我国应改进心肌病的全程管理策略。

　　为了了解导致心肌病诊疗能力严重不平衡的原因凯时kb88官方注册账号，本调查进一步探讨了纳入医院的行政和经济水平凯时kb88官方注册账号。

　　本调查采用多阶段抽样方法入选了66家三级医院（4%，共1651家），其中省级医院41家，市级医院25家。32家医院位于经济发达城市，34家医院位于经济不发达城市。

　　调查显示，不同行政级别和城市的医院在心肌病诊疗方面的能力存在显著差异：省级医院和经济发达城市医院的心肌病管理水平较市级医院和经济不发达城市的医院更先进（图3）。

　　调查显示，与市级医院和经济不发达城市的医院相比，省级医院和经济发达城市的医院更容易获得心肌病管理流程。除此之外，研究还在心肌病管理的某些特定方面观察到很大的差异。例如，市级医院和经济不发达城市的医院能进行核素、EMB、SRT、LVAD植入、心脏移植的比例很低。

　　根据我们的量表评分凯时kb88官方注册账号，在66家医院中仅有4家（6.1%）医院符合综合性心肌病中心的标准凯时kb88官方注册账号，29家（43.9%）医院可视为初级心肌病中心；且与市级医院和经济不发达城市的医院相比，省级医院和经济发达城市的医院更可能被归为综合性或初级心肌病中心。值得注意的是，调查中的4家综合性心肌病中心均为位于经济发达城市的省级医院凯时kb88官方注册账号。

　　➤中国大陆大多数三级医院均配备了心肌病评估的基本设施；但更先进复杂的诊疗手段仍未广泛应用，综合管理途径仍需改进。

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